腰背僵硬行走困难？“僵人综合征”能治！******

　　文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

　　偏爱女性，肢体僵硬，让人走路困难，容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示，“僵人综合征”也被俗称为“木头人”，是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性，就诊时腰背部僵硬得像一块木头，难以迈步，行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击，严重影响生活质量。

　　易误诊为“强直”“癔症”

　　邱伟介绍，“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状，最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉，尤其是腰背部，随着时间的推移，会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状，如步态不稳和无法解释的摔倒。

　　由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见，这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗，不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”，最终转诊到神经科后才被确诊。

　　有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈，其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局，患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡，但因生活质量严重下降，承受了巨大的心理压力。

　　病人查出GAD65抗体阳性

　　44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起，她的左足背便出现疼痛，起初为发作性针刺样疼痛，几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛，且疼痛逐渐加重，不能独自行走，双腿僵硬感，腰部有轻微紧绷感，紧张时明显，双腿僵硬时甚至不能独自行走，不过持续约几分钟可缓解。

　　五年之后，阿兰已经发展到行走困难，起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显，容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时，她已经无法独立行走。

　　检查显示，她的全身肌肉僵硬，右上肢肌张力正常，其余肢体肌张力增高，四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说，医生只好把她送到麻醉科进行麻醉，待肌肉松弛后，才完成了腰穿。

　　然而，常规检查，肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查，甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说，“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果，她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

　　免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

　　导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么，目前医学界尚不得而知。

　　邱伟坦言，因为这种疾病太罕见了，报告的病例较少，随访也不足，因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗，确诊后便灰心绝望。实际上，中山三院神经科团队近年来的探索，已初步有成果。

　　以阿兰为例，邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗，后续则采用免疫抑制剂治疗。

　　蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度，加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生，从而缓解症状，改善生活质量。

　　据悉，阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后，行走便比治疗前平稳了不少，肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前，阿兰仍在坚持治疗，生活已基本恢复常态。

　　邱伟呼吁，如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬，无法行走，排除强直性脊柱炎等原因后，应到神经科进行相关检查，及早进行治疗，同时要为心灵减压，乐观面对疾病的挑战。

在“健全全面从严治党体系”上下功夫******

　　作者：冯舟

　　习近平总书记在二十届中央纪委二次全会上强调，“进一步健全全面从严治党体系，使全面从严治党各项工作更好体现时代性、把握规律性、富于创造性”。新时代十年，我们党不断深化对自我革命规律的认识，不断推进党的建设理论创新、实践创新、制度创新，初步构建起全面从严治党体系。习近平总书记的这一重要论述，突出强调了健全全面从严治党体系在深化全面从严治党战略、把党的伟大自我革命进行到底中的重大作用，具有鲜明的政治意义。

　　马克思主义唯物辩证法告诉我们，要用普遍联系的、全面系统的、发展变化的观点观察事物，把握事物发展规律。对于我们这个成立100多年、执政70多年、拥有9600多万名党员、具有重大全球影响力的世界第一大执政党来说，在内有诸多大党独有难题需要破解，在外面临重大风险和严峻挑战，很多问题都是牵一发而动全身，只有“体系”层面聚焦用力，整体地而不是局部地、系统地而不是零碎地、持久地而不是短暂地、高标准地而不是一般化地推进全面从严治党，才能使我们党永葆先进性和纯洁性，引领中国特色社会主义巍巍巨轮劈波斩浪、一往无前。

　　全面从严治党体系是一个内涵丰富、功能完备、科学规范、运行高效的动态系统。它是国家治理体系的重要组成部分，自身也包含众多子系统，处于复杂的联系之中。在总体设计上，党的十九大提出新时代党的建设总要求，明确全面推进党的政治建设、思想建设、组织建设、作风建设、纪律建设，把制度建设贯穿其中，深入推进反腐败斗争的“5+2”任务布局，对党的建设框架体系进行重大改进和重塑，使之更加科学合理、运行有力。在体制机制上，健全总揽全局、协调各方的党的领导制度体系，建立党建工作责任制，形成党组织书记抓党建述职评议工作机制，有力推动管党治党责任落实到各个领域各个层级。在制度架构上，形成党章之下分为党的组织法规制度、党的领导法规制度、党的自身建设法规制度、党的监督保障法规制度的“1+4”党内法规制度体系，注重各方面法规协同耦合、衔接配套，强化制度执行力，发挥强大治理能力。在现实举措上，党的二十大提出坚持和加强党中央集中统一领导、坚持不懈用习近平新时代中国特色社会主义思想凝心铸魂等七大方面要求，既系统全面，又突出重点。同时，作为动态系统，全面从严治党体系是随着党的建设理论创新、实践创新、制度创新而不断发展完善的。

　　构建全面从严治党体系，重点是健全“体系”。“体系”包含多个层面，但基础是制度。因此，首先要坚持制度治党、依规治党，做到有规必依、执规必严、违规必究，依靠党章党规党纪严肃处置党内出现的各种问题，同时着眼事业需要、实践发展，及时进行制度立改废释工作，最大限度地把党内法规体系的管党治党效能释放出来。要做到“三个更加突出”，即更加突出党的各方面建设有机衔接、联动集成、协同协调，更加突出体制机制的健全完善和法规制度的科学有效，更加突出运用治理的理念、系统的观念、辩证的思维管党治党建设党，力求使管党治党的理念思维、体制机制、法规制度、具体措施等统一起来，上下贯通、内外协调、相互促进，发挥出更加强大的合力。坚持内容上全涵盖、对象上全覆盖、责任上全链条、制度上全贯通，把“全面”的要求落实好，确保无遗漏、没缺口、不脱节。

　　“知之愈明，则行之愈笃；行之愈笃，则知之益明。”全面从严治党体系健不健全，现实问题是试金石、也是磨刀石。要把党内存在的顽瘴痼疾当成一面镜子，反照全面从严治党体系的不足，有针对性地加以改进，推动其更加成熟、更加定型。（冯舟）